Национальный институт рака, Киев, Украина Kriachok I., Tytorenko I., Stepanishyna I. <...> National Cancer Institute, Kyiv, Ukraine Терапия пациентов с первичной медиастинальной лимфомой с использованием режимов R-DA-ЕРОСН и R-CHOP Treatment of patients with primary mediastinal large B-cell lymphoma by R-DA-ЕРОСН and R-CHOP regimens ______________________ Резюме __________________________________________________________________________ В данной статье представлен обзор литературы, который посвящен проблемным вопросам тактики лечения пациентов с первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфомой, а также собственные результаты лечения данной категории пациентов с использованием режимов ПХТ R-CHOP и R-DA-EPOCH в рамках мультицентрового рандомизированного проспективного исследования. <...> Долгое время данный тип лимфомы классифицировали как подвариант диффузной В-клеточной (ДВККЛ), который поражает средостения. <...> В 1994 г. международная группа по изучению экстранодальных лимфом (IELSG) предложила выделить диагноз ПМВКЛ отдельно [2], но только с 2001 г. в классификации ВООЗ ПМВКЛ была выделена как отдельная нозологическая единица [3]. <...> Лекции ПМВКЛ составляет около 2–3% всех неходжкинских лимфом и 7–10% всех ДВККЛ. <...> ПМВКЛ морфологически имеет признаки как ДВККЛ, так и лимфомы Ходжкина (ЛХ), вариант нодулярного склероза, хотя является экстранодальной лимфомой, которая развивается из В-лимфоцитов вилочковой железы. <...> Гистологической особенностью ПМВКЛ является диффузный рост опухолевых клеток среди прослоек фиброзной ткани. <...> Молекулярно-генетический профиль ПМВКЛ близок к ЛХ, а не ДВККЛ [10, 11, 12]. <...> При ПМВКЛ определяется высокий уровень цитоплазматического онкопротеина TRAF1 (TNF Receptor Associated Factor), приводящего к активации NFkB и, следовательно, к увеличению выживаемости Ig-негативных опухолевых клеток [14]. <...> Опухолевые клетки ПМВКЛ так же, как и нормальные тимические медуллярные В-клетки, экспрессируют мембранный белок MAL, который кодируется геном MAL (22q13) [15]. <...> Стандартной схемы ПХТ для лечения ПМВКЛ в настоящее время не существует. <...> Относительная редкость данного <...>