УДК 616053.2
ISSN 0031-403x (Print) ISSN 1990-2182 (Online)
Учредители: Союз педиатров России
и ООО «Педиатрия» (редакция).
Журнал издается с мая 1922 г.
Зарегистрирован 19.05.1947 г. Министерством связи СССР.
Свидетельство о регистрации СМИ: выдано ФС по надзору
в сфере связи и массовых коммуникаций (Роскомнадзор)
14.11.2008 г.: ПИ № ФС77-34091 (печатная версия),
Эл № ФС77-34090 (электронная версия).
Журнал «Педиатрия им. Г.Н. Сперанского» включен
в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов ВАК,
рекомендованных для опубликования результатов научных
работ на соискание ученой степени доктора и кандидата
наук. http://vak.ed.gov.ru/documents/10179/0/Приложение.
pdf/523bc2d7-cb7b-49ee-b3a3-f2f4d6945c24
Журнал входит в российские базы цитирования:
РИНЦ, РИФ, ВИНИТИ, КиберЛенинка, индексируется в
международных поисковых системах: Scopus, Web of Science,
EBSCO Publishing, East View Information Services, Inc.
Главный редактор
А.Г. Румянцев
Зам. главного редактора
Т.В. Казюкова
Г.А. Самсыгина
Научный редактор
Н.А. Мазурина
Зам. научного редактора
Ю.Ю. Новикова
Ответственные секретари
Е.В. Макаренко
М.А. Карпенко
Заведующая редакцией
М.Н. Казакова
Компьютерная верстка
М.Н. Елисеева
Корректор
В.А. Елетина
Перевод
А.Г. Пылев
Web-сайт
Е.Е. Бессонов
Адрес почтовый для корреспонденции:
115054 Москва54, а/я 32
Телефон: +7 (495) 9598822
Издатель: ООО «Педиатрия»
119049 Москва, 4й Добрынинский пер., д. 1/9
Телефон/факс: +7 (495) 9598822
Email: info@pediatriajournal.ru
Типография: ООО «Тверской Печатный Двор»
170518 г. Тверь, с. Никольское, 26
Телефон: +7 (4822) 370-555
Email: info@tpd-print.ru
Подписано в печать 29.03.21.
Формат 60×84/8. Усл. печ. л. 38.
Журнал распространяется по подписке. Тираж 5000 экз.
Выходит 1 раз в два месяца.
Подписные индексы в каталоге «Роспечать»:
для физических лиц – 71458; 71695 (годовая),
для организаций – 71459; 71696 (годовая).
Подписной индекс по объединенному каталогу
«Пресса России» – 29219.
Founded by the Union of Pediatricians of Russia
and «Pediatria» Ltd. (the Editorial Board).
The Journal is published continuously since May, 1922.
Registered by the Ministry of Communications of the USSR in
May 19, 1947. Certificate of Registration of Printed Mass Media
Series ПИ № ФС77-340191 dated November 14, 2008, by the
Federal Service for Supervision the Sphere of Telecom, Information
Technologies and Mass Communications (Roskomnadzor).
Journal «PEDIATRIA» n.a. G.N. Speransky is approved by
the Higher Attestation Commission of the Ministry for Education
and Science of Russian Federation for publication of principal
scientific findings of theses submitted for the degrees
of Candidate of Sciences and Doctor of Sciences.
http://vak.ed.gov.ru/documents/10179/0/Приложение.
pdf/523bc2d7-cb7b-49ee-b3a3-f2f4d6945c24
The Journal is indexed in Russian databases (DB):
RSCI, RIF, VINITI, CyberLeninka and international DB:
Scopus, Web of Science, EBSCO Publishing, East View
Information Services, Inc.
Editor-in-chief
Rumyantsev А.G.
Deputy Editors-in-chief
Kazyukova T.V.
Samsygina G.A.
Scientific editor
Mazurina N.A.
Deputy Scientific editor
Novikova Yu.Yu.
Editorial secretary
Makarenko E.V.
M.A. Karpenko
Managing editor
Kazakova М.N.
Design and layout by
Eliseeva M.N.
Editor-corrector
Eletina V.A.
Translator
Pylev A.G.
Web
Bessonov Е.Е.
Mailing address:
Russia 115054 Moscow-54, p/o box 32
Telephone: +7 (495) 959-88-22
Published by: «Pediatria» Ltd. (the Editorial Board)
located in Russia 119049 Moscow, 4th Dobryninsky pereulok, 1/9
Telephone/fax: +7 (495) 959-88-22
E-mail: info@pediatriajournal.ru
Printed at «Tverskoy Pechatny Dvor» Ltd.
located Russia 170518 Tver, Nikolskoye village, 26
Telephone: +7 (4822) 370-555
E-mail: info@tpd-print.ru
Signed to print on Mar. 29, 2021.
Format 60×84/8. Size 38 typographic pages.
Distributed by subscription in amount
of 5000 copies, bimonthly.
Электронная подписка – на сайте Научной электронной
библиотеки: https://elibrary.ru/projects/subscription/
subscription_1.asp
Присланные в редакцию статьи не возвращаются.
Мнения авторов могут не совпадать
с позицией редколлегии и редакционного совета.
Редакция не несет ответственности
за содержание рекламных материалов.
При воспроизведении опубликованных статей
ссылка на журнал «Педиатрия» обязательна.
2
Subscription Indexes with «Rospechat» Catalogues:
for individuals – 71458; 71695 (annual),
for companies – 71459; 71696 (annual).
Subscription Index with «The Russian Press»
General Catalogue – 29219.
Electronic Subscription with the Scientific
Electronic Library at https://elibrary.ru/projects/subscription/
subscription_1.asp
Accepted manuscripts are not returning to the corresponding
authors. The opinions expressed are those of the author(s)
do not necessarily reflect the opinions of the Editorial Board and
(or) the Editorial Council.
The Editorial Board does not accept any responsibility
for the advertisements. When and if re-using any part of the
content of the Journal, the reference to the Journal «Pediatria»
n.a. G.N. Speransky is mandatory.
Все права защищены © ООО «Педиатрия», 2021
Стр.2
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР – Румянцев Александр Григорьевич
академик РАН, д.м.н., профессор
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Алексеева Е.И., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Балыкова Л.А., член-корр. РАН, д.м.н., проф.,
Саранск; Баиндурашвили А.Г., акад. РАН, д.м.н., проф., Санкт-Петербург; Баранов А.А., акад. РАН,
д.м.н., проф., Москва; Володин Н.Н., акад. РАН, д.м.н., проф., Москва; Горелов А.В., член-корр. РАН,
д.м.н., проф., Москва; Заплатников А.Л., д.м.н., проф., Москва; Ильенко Л.И., д.м.н., проф., Москва;
Казюкова Т.В., зам. гл. редактора, д.м.н., проф., Москва; Ковтун О.П., член-корр. РАН, д.м.н., проф.,
Екатеринбург; Куцев С.И., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Курцер М.А., акад. РАН, д.м.н.,
проф., Москва; Кучма В.Р., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Лобзин Ю.В., акад. РАН, д.м.н.,
проф., Санкт-Петербург; Лукьянов С.А., акад. РАН, д.б.н., проф., Москва; Намазова-Баранова Л.С.,
акад. РАН, д.м.н., проф., Москва; Огородова Л.М., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Томск; Петряйкина Е.Е.,
д.м.н., проф., Москва; Рошаль Л.М., д.м.н., проф., Москва; Румянцев С.А., член-корр. РАН, д.м.н.,
проф., Москва; Самсыгина Г.А., зам. гл. редактора, д.м.н., проф., Москва; Фурман Е.Г., член-корр.
РАН, д.м.н., проф., Пермь; Школьникова М.А., д.м.н., проф., Москва; Шумилов П.В., д.м.н., проф.,
Москва
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ:
Алейникова О.В., д.м.н., проф., Минск, Беларусь; Арсентьев В.Г., д.м.н., проф., Санкт-Петербург;
Асанов А.Ю., д.м.н., проф., Москва; Байко С.В., д.м.н., Минск, Беларусь; Балаболкин И.И., членкорр.
РАН, д.м.н., проф., Москва; Батышева Т.Т., д.м.н., проф., Москва; Безлепкина О.Б., д.м.н.,
проф., Москва; Богомильский М.Р., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Боровик Т.Э., д.м.н., проф.,
Москва; Булатова Е.М., д.м.н., проф., Санкт-Петербург; Громова О.А., д.м.н., проф., Иваново; Гусева Н.Б.,
д.м.н., проф., Москва; Дегтярев Д.Н., д.м.н., проф., Москва; Демикова Н.С., д.м.н., проф., Москва;
Жолобова Е.С., д.м.н., проф., Москва; Заваденко Н.Н., д.м.н., проф., Москва; Звягин А.А., д.м.н., проф.,
Воронеж; Зелинская Д.И., д.м.н., проф., Москва; Зубков В.В., д.м.н., проф., Москва; Зырянов С.К.,
д.м.н., проф., Москва; Карпова Е.П., д.м.н., проф., Москва; Касаткин В.Н., д.м.н., проф., Москва;
Каширская Н.Ю., д.м.н., проф., Москва; Козлов В.К., д.м.н., проф., Хабаровск; Козлов Р.С., д.м.н.,
проф., Смоленск; Козлов Ю.А., д.м.н., проф., Иркутск; Короткий Н.Г., д.м.н., проф., Москва;
Костинов М.П., д.м.н., проф., Москва; Котлукова Н.П., д.м.н., проф., Москва; Kuzmanovska D.B.,
MD., PhD., Skopje, Северная Македония; Лаврова А.Е., д.м.н., проф., Н-Новгород;
Леонова Л.В., д.м.н., проф., Москва; Мальцев С.В., д.м.н., проф., Казань; Манчук В.Т.,
д.м.н., проф., Красноярск; Масчан А.А., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Морозов Д.А.,
д.м.н., проф., Москва; Овсянников Д.Ю., д.м.н., проф., Москва; Овчинников А.Ю., д.м.н., проф.,
Москва; Павлов В.И., д.м.н., проф., Москва; Персин Л.С., д.м.н., проф., Москва; Полунина Н.В.,
член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Постников С.С., д.м.н., проф., Москва; Радциг Е.Ю.,
д.м.н., проф., Москва; Разумовский А.Ю., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Ревякина В.А.,
д.м.н., проф., Москва; Сидоренко Е.И., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Скрипченко Н.В.,
д.м.н., проф., Санкт-Петербург; Сметанина Н.С., д.м.н., проф., Москва; Сорвачева Т.Н., д.м.н., проф.,
Москва; Спичак Т.В., д.м.н., проф., Москва; Талалаев А.Г., д.м.н., проф., Москва; Тамразова О.Б.,
д.м.н., проф., Москва; Туманян М.Р., д.м.н., проф., Москва; Чернуха М.Ю., д.м.н., проф., Москва;
Чугунова О.Л., д.м.н., проф., Москва; Шаба-лов Н.П., д.м.н., проф., Санкт-Петербург; Щербина А.Ю.,
д.м.н., проф., Москва; Яковлева Т.В., д.м.н., проф., Москва; Яцык С.П., д.м.н., проф., Москва
3
ПЕДИАТРИЯ/2021/Том 100/№ 2
Стр.3
EDITOR-IN-CHIEF – Rumyantsev Alexander Grigoryevich
Academician of the Russian Academy of Sciences, Doctor Med. Sci., Professor
EDITORIAL BOARD:
Alekseeva E.I., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Balykova L.A., Associate
Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Saransk, Republic of Mordovia; Baindurashvili A.G., Academician
of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., St. Petersburg; Baranov A.A., Academician of RAS, Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow; Volodin N.N., Academician of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Gorelov A.V.,
Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Zaplatnikov A.L., Doctor Med. Sci., Prof.,
Moscow; Ilyenko L.I., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Kazyukova T.V., Deputy Editor-in-Chief, Doctor
Med. Sci., Prof., Moscow; Kovtun O.P., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Yekaterinburg;
Kutsev S.I., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Kurtser M.A., Academician of
RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Kuchma V.R., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof.,
Moscow; Lobzin Yu.V., Academician of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., St. Petersburg; Lukyanov S.A.,
Academician of RAS, Doctor Bio. Sci., Prof., Moscow; Namazova-Baranova L.S., Academician of RAS,
Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Ogorodova L.M., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof.,
Tomsk; Petryaykina E.E., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Roshal L.M., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Rumyantsev S.A., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Samsygina G.A., Deputy
Editor-in-Chief, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Furman E.G., Associate Member of RAS, Doctor Med.
Sci., Prof., Perm; Shkolnikova M.A., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Shumilov P.V., Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow
ADVISORY COUNSIL:
Aleinikova O.V., Doctor Med. Sci., Prof., Minsk, Belarus; Arsentiev V.G., Doctor Med. Sci., Prof., St.
Petersburg; Asanov A.Yu., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Baiko S.V., Doctor Med. Sci., Minsk, Belarus;
Balabolkin I.I., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Batysheva T.T., Doctor
Med. Sci., Prof., Moscow; Bezlepkina O.B., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Bogomilsky M.R.,
Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Borovik T.E., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Bulatova E.M., Doctor Med. Sci., Prof., St. Petersburg; Gromova O.A., Doctor Med. Sci., Prof., Ivanovo;
Guseva N.B., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Degtyarev D.N., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Demikova N.S., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Zholobova E.S., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Zavadenko N.N., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Zvyagin A.A., Doctor Med. Sci., Prof., Voronezh;
Zelinskaya D.I., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Zubkov V.V., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Zyryanov S.K., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Karpova E.P., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Kasatkin V.N., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Kashirskaya N.Yu., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Kozlov V.K., Doctor Med. Sci., Prof., Khabarovsk; Kozlov R.S., Doctor Med. Sci., Prof., Smolensk;
Kozlov Yu.A., Doctor Med. Sci., Prof., Irkutsk; Korotkiy N.G., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Kostinov M.P., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Kotlukova N.P., Doctor Med. Sci., Prof.,
Moscow; Kuzmanovska D.B., MD, PhD, Skopje, North Macedonia; Lavrova A.E., Doctor Med.
Sci., Prof., Nizhny Novgorod; Leonova L.V., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Maltsev S.V.,
Doctor Med. Sci., Prof., Kazan, Republic of Tatarstan; Manchuk V.T., Doctor Med. Sci., Prof.,
Krasnoyarsk; Maschan A.A., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Morozov D.A., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Ovsyannikov D.Yu., Doctor Med. Sci., Prof.,
Moscow; Ovchinnikov A.Yu., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Pavlov V.I., Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow; Persin L.S., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Polunina N.V., Associate Member
of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Postnikov S.S., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Radzig E.Yu., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Razumovsky A.Yu., Associate Member of
RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Revyakina V.A., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Sidorenko E.I., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Skripchenko N.V., Doctor
Med. Sci., Prof., St. Petersburg; Smetanina N.S., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Sorvacheva T.N.,
Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Spichak T.V., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Talalaev A.G., Doctor
Med. Sci., Prof., Moscow; Tamrazova O.B., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Tumanyan M.R., Doctor
Med. Sci., Prof., Moscow; Chernukha M. Yu., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Chugunova O.L., Doctor
Med. Sci., Prof., Moscow; Shabalov N.P., Doctor Med. Sci., Prof., St. Petersburg; Shcherbina A.Yu.,
Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Yakovleva T.V., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Yatsyk S.P., Doctor
Med. Sci., Prof., Moscow
4
ПЕДИАТРИЯ/2021/Том 100/№ 2
Стр.4
СОДЕРЖАНИЕ
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ НОВОЙ КОРОНАВИРУСНОЙ ИНФЕКЦИИ
С.А. Недоспасов
О значении фундаментального иммунологического образования в эпоху пандемии ................................................. 8
S.A. Nedospasov
On the importance of fundamental immunological education in the era of a pandemic
Е.Л. Насонов
Проблемы аутоиммунитета и аутовоспаления в ревматологии: уроки коронавирусной болезни -2019 (COVID- 19) ........ 12
E.L. Nasonov
Problems of autoimmunity and autoinflammation in rheumatology: lessons from coronavirus disease 2019 (COVID- 19)
А.Г. Румянцев
Humoral and cellular response to SARS-CoV-2 in COVID- 19 patients
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Гуморальный и клеточный ответ на SARS-CoV-2 у больных COVID -19 .................................................................. 17
A.G. Rumyantsev
Д.В. Богданова, Ю.А. Родина, Е.В. Райкина, М.Ю. Алексенко, А.М. Киева, А.А. Роппельт, Д.В. Юхачева,
А.Л. Лаберко, В.И. Бурлаков, А.Л. Хорева, Е.В. Дерипапа, О.А. Швец, И.Н. Абра мова, А.А. Мухина,
А.В. Пшонкин, Д.Е. Першин, В.А. Ведмедская, Г.Г. Солопова, Д.С. Абрамов, Г.Н. Терещенко, А.Ю. Щербина
Клиническая характеристика группы пациентов с синдромом гаплонедостаточности CTLA4: опыт одного центра ...... 22
D.V. Bogdanova, Y.A. Rodina, E.V. Raykina, M.Yu. Alexenko, A.M. Kieva, A.A. Roppelt, D.V. Yukhacheva,
A.L. Laberko, V.I. Burlakov, A.L. Khoreva, E.V. Deripapa, O.A. Shvets, I.N. Abramova, A.A. Mukhina,
A.V. Pshonkin, D.E. Pershin, V.A. Vedmedskia, G.G. Solopova, D.S. Abramov, G.N. Tereshenko, A.Yu. Shcherbina
Clinical characteristics of a group of patients with CTLA4 haploinsufficiency syndrome: experience of one center
Д.Е. Першин, Е.А. Кулаковская, А.Л. Хорева, И.В. Мерсиянова, В.А. Ведмедская, М.С. Фадеева, И.С. Владимиров,
Е.А. Малахова, О.Б. Лодоева, А.М. Киева, Е.В. Райкина, Ю.А. Родина, М.А. Масчан, А.Ю. Щербина
Феномен бимодальной экспрессии белка WASP у пациентов с синд ромом Вискотта–Олдрича
при оценке с помощью проточной цитофлуориметрии .......................................................................................... 31
D.E. Pershin, E.A. Kulakovskaya, A.L. Khoreva, I.V. Mersiyanova, V.A. Vedmedskia, M.S. Fadeeva, I.S. Vladimirov,
E.A. Malakhova, O.B. Lodoeva, A.M. Kieva, E.V. Raikina, Yu.A. Rodina, M.A. Maschan, A.Yu. Shcherbina
The phenomenon of bimodal expression of WASP in patients with Wiskott –Aldrich syndrome assessed by flow cytometry
А.Г. Румянцев, О.М. Демина
Молекулярно- генетическая характеристика компонентов системы комплемента при тяжелой форме акне ................ 40
A.G. Rumyantsev, O.M. Demina
Molecular genetic characteristics of components of the complement system in severe acne
М.Н. Гусева, Е.И. Зинина, Е.Н. Суспицын, М.М. Костик
Наследственный ангиоотек – проблема на стыке иммунологии и аллергологии:
анализ данных литературы и описание серии 34 случаев ...................................................................................... 49
M.N. Guseva, E.I. Zinina, E.N. Suspitsyn, M.M. Kostik
Hereditary angioedema – a problem at the intersection of immunology and allergology:
analysis of literature data and description of a series of 34 cases
Н.В. Есакова, А.Н. Пампура
Особенности пищевой анафилаксии у детей, возникающей при альтернативных путях поступления аллергена ............. 57
N.V. Esakova, A.N. Pampura
Features of food anaphylaxis in children arising from alternative routes of allergen intake
О.Н. Зайнуллина, Д.В. Печкуров, З.Р. Хисматуллина, Л.В. Ганковская
Пилотное исследование уровней Toll- подобного рецептора 2 и тимического стромального лимфопоэтина
Н.В. Шахова, Е.М. Камалтынова, Т.С. Кашинская
в сыворотке крови детей с атопическим дерматитом ............................................................................................ 64
O.N. Zaynullina, D.V. Pechkurov, Z.R. Hismatullina, L.V. Gankovskaya
The pilot study of Toll- like receptor level 2 and thymic stromal lymphopoietin in children with atopic dermatitis
Распространенность аллергического ринита и бронхиальной астмы среди городских детей дошкольного возраста:
Prevalence of allergic rhinitis and bronchial asthma among urban preschool children: results of a one minute study
Л.С. Созаева, Н.В. Маказан, Л.В. Никанкина, Н.М. Малышева, М.А. Карева, Е.М. Орлова, В.А. Петеркова
Значение антител к 21 -гидроксилазе для диагностики, дифференциальной диагностики
результаты одномоментного исследования ......................................................................................................... 72
N.V. Shakhova, E.M. Kamaltynova, T.S. Kashinskaya
и прогнозирования аутоиммунной первичной хронической надпочечниковой недостаточности ................................. 78
L.S. Sozaeva, N.V. Makazan, L.V. Nikankina, N.M. Malysheva, M.A. Kareva, E.M. Orlova, V.A. Peterkova
The importance of antibodies to 21 -hydroxylase for the diagnosis, differential diagnosis and prognosis
of autoimmune chronic primary adrenal insufficiency
Р.К. Раупов, Л.С. Сорокина, Н.Т. Гарипова, М.С. Асадулаев, Е.А. Исупова, Е.В. Гайдар, И.А. Чикова,
В.В. Масалова, Т.С. Лихачева, А.Ю. Мушкин, М.М. Костик
Поражение шейного отдела позвоночника при ювенильном идиопатическом артрите: что упускается из виду?
(собственный опыт и обзор литературы) ............................................................................................................. 86
R.K. Raupov, L.S. Sorokina, N.T. Garipova, M.S. Asadulaev, E.A. Isupova, E.V. Gaidar, I.A. Chikova,
V.V. Masalova, T.S. Likhacheva, A.Yu. Mushkin, M.M. Kostik
Cervical spinal injury in juvenile idiopathic arthritis: what is overlooked
(the first-hand experience and the bibliographical review)
И.В. Нестерова, Г.А. Чудилова, С.В. Ковалева, В.Н. Павленко, Л.В. Ломтатидзе, В.А. Тараканов, Н.К. Барова
Дифференцированная трансформация фенотипа субпопуляций нейтрофильных гранулоцитов
при вирусно- вирусных и гнойных бактериальных инфекциях у иммунокомпрометированных детей ......................... 95
I.V. Nesterova, G.A. Chudilova, S.V. Kovaleva, V.N. Pavlenko, L.V. Lomtatidze, V.A. Tarakanov, N.K. Barova
Differentiated transformation of the phenotype of subpopulations of neutrophilic granulocytes
in viral- viral and purulent bacterial infections in immunocomprometed children
Л.В. Феклисова, Н.В. Каражас, М.К. Хадисова, Е.И. Лиханская, А.М. Затевалов, М.Н. Корниенко,
Т.Н. Рыбалкина, Н.С. Матвеевская, Ю.В. Никитюк
Встречаемость Pneumocystis jirovecii у часто болеющих детей при поступлении в респираторное отделение
и при реабилитации в санатории ....................................................................................................................... 104
L.V. Feklisova, N.V. Karazhas, M.K. Khadisova, E.I. Likhanskaya, A.M. Zatevalov, M.N. Kornienko,
T.N. Rybalkina, N.S. Matveevskaya, Y.V. Nikityuk
Prevalence of Pneumocystis jirovecii in frequently ill children on admission to the respiratory department
and during sanatorium rehabilitation
5
СОДЕРЖАНИЕ
Стр.5
Е.А. Кулебина, А.Н. Сурков, Н.М. Алябьева, И.В. Зубкова, А.А. Жужула
Изменения сывороточных концентраций прямых биомаркеров фиброзирования
при хронических болезнях печени у детей .......................................................................................................... 112
E.A. Kulebina, A.N. Surkov, N.M. Alyabeva, I.V. Zubkova, A.A. Zhuzhula
Changes in concentration of serum fibrosis direct biomarkers in chronic liver diseases in children
ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ
Е.В. Козлова, Т.Э. Боровик, Н.Г. Звонкова, А.П. Фисенко, Т.В. Бушуева, В.А. Скворцова, И.М. Гусева,
Е.А. Рославцева, О.Л. Лукоянова, Т.В. Казюкова, Н.Н. Мурашкин, Л.А. Опрятин
Нутритивный статус у детей с атопическим дерматитом, обусловленным пищевой аллергией ................................... 119
E.V. Kozlova, T.E. Borovik, N.G. Zvonkova, A.P. Fisenko, T.V. Bushueva, V.A. Skvortsova, I.M. Guseva,
E.A. Roslavtseva, O.L. Lukoyanova, T.V. Kazyukova, N.N. Murashkin, L.A. Opryatin
The nutritional status in children with atopic dermatitis caused by food allergies
Д.Ю. Овсянников, Т.И. Елисеева, М. Халед, О.В. Алексеева, О.П. Артюков, Ф.Э. Ахвердиева, И.К. Ашерова,
А.М. Болибок, Н.А. Бондаренко, О.В. Быстрова, Н.И. Ерусланкин, М.А. Жесткова, Т.Ю. Илларионова,
Т.В. Казюкова, М.А. Карпенко, Н.И. Колганова, Д.А. Кравчук, С.В. Красильникова, И.В. Кршеминская,
Л.Г. Кузьменко, Е.В. Макаренко, Т.И. Назарова, Б.В. Нгуен, Н.В. Ноздрюхина, Е.Е. Петряйкина, Е.С. Петряйкина,
А.В. Тимофеев, И.Е. Турина, А.А. Кириловский, К.С. Кириловская, Е.В. Туш, П.А. Фролов, Е.Ю. Брыксина
Коморбидность бронхиальной астмы у детей: причинная, осложненная, неуточненная, обратная .............................. 127
D.Yu. Ovsyannikov, T.I. Eliseeva, M. Khaled, O.V. Alekseeva, O.P. Artyukov, F.E. Akhverdiyeva, I.K. Asherova,
A.M. Bolibok, N.A. Bondarenko, O.V. Bystrova, N.I. Erus lankin, M.A. Zhestkova, T.Yu. Illarionova, T.V. Kazyukova,
M.A. Karpenko, N.I. Kolganova, D.A. Kravchuk, S.V. Krasilnikova, I.V. Krshe minskaya, L.G. Kuzmenko, E.V. Makarenko,
T.I. Nazarova, B.V. Nguyen, N.V. Nozdryukhina, E.E. Petryaykina, E.S. Petryaykina, A.V. Timofeev, I.E. Turina,
A.A. Kirilovsky, K.S. Kirilovskaya, E.V. Tush, P.A. Frolov, E.Yu. Bryksina
Comorbidity in children with bronchial asthma: causal, complicated, unspecified, reverse
И.К. Ашерова, Д.Ю. Овсянников, Т.Ю. Илларионова
Гиперсенситивный пневмонит (экзогенный аллергический альвеолит) у детей ........................................................ 137
I.K. Asherova, D.Yu. Ovsyannikov, T.Yu. Illarionova
Hypersensitivity pneumonitis (exogenous allergic alveolitis) in children
Т.Н. Будкина, С.Г. Макарова, М.М. Лохматов, В.И. Олдаковский, А.В. Тупыленко, Е.М. Мухаметова
Новое в диагностике эозинофильного эзофагита у детей ........................................................................................... 146
T.N. Budkina, S.G. Makarova, M.M. Lokhmatov, V.I. Oldakovsky, A.V. Tupylenko, E.M. Mukhametova
New in the diagnosis of eosinophilic esophagitis in children
А.А. Старшинова, А.М. Малкова, А.Я. Старшинова, В.Е. Карев, Д.А. Кудлай, И.Ф. Довгалюк
А.П. Продеус, Г.Н. Гильдеева, Д.Р. Мамиляева, И.Г. Козлов
С.П. Яцык, А.О. Тарзян, А.А. Гусев
Туберкулез в условиях новой коронавирусной инфекции ............................................................................................................ 153
A.A. Starshinova, A.M. Malkova, A.Ya. Starshinova, V.E. Karev, D.A. Kudlay, I.F. Dovgalyuk
Tuberculosis under conditions of novel coronavirus infection
Глюкозаминилмурамил дипептид: обзор по использованию и оценке эффективности в педиатрической практике ........ 157
A.P. Prodeus, G.N. Gildeeva, D.R. Mamilyaeva, I.G. Kozlov
Glucosaminylmuramyl dipeptide: review of use and effectiveness evaluation in pediatric practice
Формирование мужской фертильности в онтогенезе ............................................................................................................... 167
S.P. Yatsyk, A.O. Tarzyan, A.A. Gusev
Formation of male fertility in ontogenesis
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
С.С. Вахлярская, М.Н. Костылева, А.С. Боткина, Е.С. Ильина, Е.К. Донюш, И.В. Кондратенко
П.А. Жарков
Практические аспекты применения иммуноглобулинов для внутривенного введения при различной патологии .......... 174
S.S. Vakhlayrskaya, M.N. Kostyleva, A.S. Botkina, E.S. Ilyina, E.K. Donyush, I.V. Kondratenko
Practical aspects of the application of intravenous immunoglobulins for intrave nous administration in various pathologies
Современные возможности заместительной терапии и профилактики гемофилии А у детей ................................................... 182
P.A. Zharkov
Modern possibilities of substitution therapy and hemophilia A prevention in children
С.С.К. Зейд, Л.В. Яковлева
Факторы риска снижения обеспеченности витамином D у подростков с артериальной гипертензией и ожирением ...... 187
S.S.K. Zeid, L.V. Yakovleva
Risk factors for reducing vitamin D supply in adolescents with arterial hypertension and obesity
КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА В ПЕДИАТРИИ
И.В. Кондратенко, С.С. Вахлярская, Д.В. Рогожин
Дефицит LRBA: обзор литературы и описание клинических наблюдений ........................................................................... 192
I.V. Kondratenko, S.S. Vakhlayrskaya, D.V. Rogozhin
Deficiency of LRBA: bibliographical review and case report
Т.В. Кожанова, С.С. Жилина, Т.И. Мещерякова, Е.Н. Лукаш, С.И. Маркова, А.А. Абрамов,
Н.Н. Заваденко, А.Г. Притыко
Спектр наследственной и врожденной патологии в многопрофильной специализированной детской клинике:
персонифицированный подход к диагностике .......................................................................................................................... 204
T.V. Kozhanova, S.S. Zhilina, T.I. Mescheryakova, E.N. Lukash, S.I. Markova, N.N. Za vadenko, A.G. Prityko
The structure of hereditary and congenital pathology in a multidisciplinary specialized pediatric clinic:
personalized approach to diagnostics
Т.А. Баирова, Е.А. Шенеман, К.Д. Иевлева, Л.В. Рычкова
Взаимосвязь полиморфизма rs9939609 гена FTO с клинико -метаболическими параметрами у девочек
с разной топографией жироотложения: пилотное исследование ............................................................................................ 211
T.A. Bairova, E.A. Sheneman, K.D. Ievleva, L.V. Rychkova
Interrelation of rs9939609 polymorphism of the FTO gene with clinical and metabolic parameters in girls
with different fat deposition topography: a pilot study
6
ПЕДИАТРИЯ/2021/Том 100/№ 2
Стр.6
ХИРУРГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ПЕДИАТРИИ
Д.Г. Ахаладзе, Г.С. Рабаев, И.В. Твердов, Н.С. Грачёв
Лапароскопические резекции печени у детей: современное состояние проблемы ............................................................... 219
D.G. Akhaladze, G.S. Rabaev, I.V. Tverdov, N.S. Grachev
Laparoscopic liver resections in children: the current state of the problem
Д.А. Морозов, Е.С. Пименова, И.В. Поддубный, М.Ю. Козлов, С.М. Шарков, А.Г. Талалаев, Е.А. Окулов, О.Ю. Фоменко,
М.М. Лохматов, Н.С. Корчагина, К.М. Кеженбаева, М.В. Клементьев, Д.Б. Еремин, Д.С. Тарасова, А.А. Загребина
Диагностика болезни Гиршпрунга у детей: мультицентровое исследование ........................................................................ 226
D.A. Morozov, E.S. Pimenova, I.V. Poddoubnyi, M.Y. Kozlov, S.M. Sharkov, A.G. Talalaev, E.A. Okulov, O.Y. Fomenko,
M. Lokhmatov, N.S. Korchagina, K.M. Kezhenbaeva, M. Klementyev, D.B. Eremin, D.S. Tarasova, A. Zagrebina
Diagnosing Hirschsprung disease in children: a multicenter research trial
ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ В ПЕДИАТРИИ
М.А. Тимофеева, Т.А. Андреева, В.В. Вдовин, А.Н. Мамаев, И.Л. Давыдкин, В.В. Лебедев, Н.И. Зозуля,
В.М. Чернов, К.Г. Копылов, Л.Г. Басалаева, И.А. Лавриченко, О.А. Крашенинникова, П.В. Свирин, В.Ю. Петров,
И.Н. Лаврентьева, А.А. Румянцев, И.В. Куртов, Т.В. Асекретова, В.В. Шкрябунова, Е.Э. Шиллер, Д.А. Кудлай,
Е.В. Гапченко, О.А. Маркова, А.Ю. Борозинец
Результаты открытого многоцентрового проспективного клинического исследования эффективности,
безопасности и фармакокинетики мороктокога альфа у детей в возрасте от 6 до 12 лет с гемофилией A ........................ 236
M.A. Timofeeva, T.A. Andreeva, V.V. Vdovin, A.N. Mamaev, I.L. Davydkin, V.V. Lebedev, N.I. Zozulya, V.M. Chernov,
K.G. Kopylov, L.G. Basalaeva, I.A. Lavrichenko, O.A. Krasheninnikova, P.V. Svirin, V.Yu. Petrov, I.N. Lavrentieva,
A.A. Rumyantsev, I.V. Kurtov, T.V. Asekretova, V.V. Shkryabunova, E.E. Shiller, D.A. Kudlay, E.V. Gapchenko,
O.A. Markova, A.Yu. Borozinets
Results of the open multicenter prospective clinical study of the efficacy, safety, and pharmacokinetics
of moroctocog alpha in 6 to 12 year old children with hemophilia A
ЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИ
А.Л. Козлова, З.А. Нестеренко, К.К. Егорова, Н.Ю. Кан, А.Л. Хорева, А.А. Моисеева, В.И. Бурлаков, О.В. Жогова,
Ю.Е. Белкина, С.В. Ивановский, В.В. Захарова, А.В. Павлова, М.Э. Дубровина, Д.С. Абрамов, Д.В. Коновалов,
Ю.А. Родина, Е.В. Райкина, А.Ю. Щербина
Yu.E. Belkina, S.V. Ivanovsky, V.V. Zakharova, A.V. Pavlova, M.E. Dub rovina, D.S. Abramov, D.V. Konovalov,
Yu.A. Rodina, E.V. Raikina, A.Yu. Shcherbina
The many faces of autoinflammation: adenosine deaminase 2 (DADA2) deficiency in a 12 year old
О.Г. Суховьёва, И.А. Иванова, Н.А. Калугина, Е.С. Жолобова
Синдром хронического атипичного нейтрофильного дерматоза с липодистрофией и повышением температуры
(синдром CANDLE) в практике педиатра ............................................................................................................ 254
O.G. Sukhovjova, I.A. Ivanova, N.A. Kalugina, E.S. Zholobova
Chronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and fever (CANDLE syndrome) in pediatric practice
Л.К. Знаменская, Н.А. Шадчнева, Г.Н. Паневская
Опыт применения аллергенспецифической иммунотерапии в лечении круглогодичного
аллергического ринита и сопутствующего атопического дерматита ............................................................................ 261
L.K. Znamenskaya, N.A. Shadchneva, G.N. Panevskaya
Experience in the use of allergen specific immunotherapy in treatment of perennial allergic rhinitis
and concomitant atopic dermatitis
О.А. Рычкова, Е.Ю. Хорошева, К.П. Кузьмичева, Н.Е. Горохова, Е.И. Малинина, М.М. Шешегова
Н.В. Зиновьева, М.А. Гордукова, О.В. Барабанова
Синдром Гейнера – редкая форма аллергии к белкам коровьего молока у ребенка первого года жизни ................................... 266
O.A. Richkova, E.Yu. Khorosheva, K.P. Kuzmicheva, N.E. Gorohova, E.I. Malinina, M.M. Sheshegova
Heiner syndrome as a rare form of allergy to cow’s milk proteins during the baby’s first year of life
Клинические случаи выявления хромосомно- интегрированного вируса герпеса человека 6 -го типа у двух детей ......... 271
N.V. Zinovieva, M.A. Gordukova, O.V. Barabanova
Clinical cases of detection of chromosomally integrated human herpesvirus type 6 in two children
М.Ф. Дубко, Р.К. Раупов, М.А. Канева, Е.Н. Суспицын, М.М. Костик
Mevalonate kinase deficiency in an infant: key aspects of diagnosis and treatment
Е.С. Дружинина, Р.Ц. Бембеева, Д.С. Дружинин, У.М. Азизова, С.С. Никитин, А.А. Маслак
Перекрестные неврологические синдромы, ассоциированные с антителами к декарбоксилазе
Д.А. Андреев, И.Н. Хворостов, О.И. Вербин, В.Н. Шрамко, С.М. Батаев
В.Н. Короткий, М.И. Шемшук, А.Г. Румянцев
глютаминовой кислоты: описание клинического наблюдения ............................................................................................... 284
E.S. Druzhinina, R.T. Bembeeva, D.S. Druzhinin, U.M. Azizova, S.S. Nikitin, A.A. Maslak
Overlap neurological syndromes associated with antibodies to glutamic acid decarboxylase: clinical observation
Хирургическое лечение новорожденного с торакошизисом .................................................................................................... 288
D.A. Andreev, I.N. Khvorostov, O.I. Verbin, V.N. Shramko, S.M. Bataev
Surgical treatment of the newborn with thoracoshisis
Первый опыт применения холодной атмосферной плазмы в лечении микробной экземы у ребенка 3 лет ....................... 292
V.N. Korotkiy, M.I. Shemshuk, A.G. Rumyantsev
First time experience of cold atmospheric plasma use in microbial eczema treatment in a 3 -year- old child
Ю.В. Тихонович, А.Ю. Ртищев, А.А. Глазырина, Д.Ю. Овсянников, А.В. Тимофеев, И.Г. Рыбкина,
И.В. Гаряева, Ю.Ю. Новикова, В.В. Романова, И.Г. Воронцова, Е.Е. Петряйкина
Детский мультисистемный воспалительный синдром, ассоциированный с COVID -19, у пациентки 6 лет
с манифестацией сахарного диабета 1- го типа диабетическим кетоацидозом ...................................................................... 295
Yu.V. Tikhonovich, A.Yu. Rtishchev, A.A. Glazyrina, D.Yu. Ovsyannikov, A.V. Timofeev, I.G. Rybkina,
I.V. Gariaeva, Yu.Yu. Novikova, V.V. Romanova, I.G. Vorontsova, E.E. Petryaykina
Multisystem inflammatory syndrome in children associated with COVID -19 in the 6 -year- old patient
with manifestation of type 1 diabetes mellitus with diabetic ketoacidosis
7
Синдром дефицита мевалонаткиназы у ребенка раннего возраста: ключевые аспекты диагностики и лечения ............. 276
M.F. Dubko, R.K. Raupov, M.A. Kaneva, E.N. Suspitsyn, M.M. Kostik
Многоликость аутовоспаления: синдром дефицита аденозиндезаминазы 2 (DADA2) у ребенка 12 лет ............................ 246
A.L. Kozlova, Z.A. Nesterenko, K.K. Egorova, N.Yu. Kan, A.L. Khoreva, A.A. Moiseeva, V.I. Burlakov, O.V. Zhogova,
СОДЕРЖАНИЕ
Стр.7